ａ．はじめに

　慢性に肝臓を傷害する病気として、ウイルス性肝炎（Ｂ型肝炎、Ｃ型肝炎）は最近では随分と有名になりました。マスコミなどに登場する機会が多く、本人や家族に特に肝臓の病気がなくても、一般の人々の認識として定着してきた感があります。一方、今回の話題で取り上げます「原発性胆汁性肝硬変（ＰＢＣ）」といった病気は、まだ充分に知られているとはいえないようです。そこで以下に病気の認識を広め、注意を喚起する目的で肝癌を合併した症例を紹介します。

ｂ．ＰＢＣとは

　ＰＢＣの病気としての認識は、19世紀頃から既にあったようですが、今の名称が使われるようになったのは、１９５０年頃からです。日本では厚生労働省の「難治性肝炎」調査研究班により診断の基準が定義されています。その一部を紹介しますと、ＰＢＣの特徴は、�@中年以降の女性に好発する、�A皮膚の掻痒感で始まることが多い、�B検査データでは、血沈の促進、血清中の胆道系酵素（ＡＬＰなど）、総コレステロール、ＩｇＭの上昇を認める、�C抗糸粒体抗体（ＡＭＡ）が、高頻度で陽性となる、といったように要約されます。注意しなければいけないこととして、薬剤による肝障害でも胆道系酵素の上昇を認めることが多いので、既に薬を服用している人の場合には、薬による肝障害でないかをよく見極めなければなりません。また、実際に患者さん方と話していて言われることは、原発性や肝硬変といった言葉に不安感や、恐怖を感じるといったことです。この場合の、「原発性」とは、他に原因がない、あるいは原因不明であるといったような意味です。「肝硬変」は、ＰＢＣの場合は、あくまで病気の名称の一部です。従って、ＰＢＣと診断された方の中には、皮膚の掻痒感や、黄疸もなく、肝障害に基づく自覚症状を欠く、無症候性といわれる患者さんが約６割も居られます。一方で、黄疸や腹水、食道静脈瘤などの合併症に悩む、いわゆる肝硬変にまで進行した患者さんも居られます。

ｃ．ＰＢＣの診断

　ＰＢＣの日本国内での統計がきちんと取られるようになったのは、この約20年程のことです。様々な報告をごく大雑把に要約すると、大体、人口一〇〇万人当たり、20〜30人ほどといわれていますが、ヨーロッパではこの数倍の数値を示している国があります。また、当院でＰＢＣの疾患登録をしている方は、60人以上居られますので、水戸の医療圏が約60万人程と考えても、実際の有病率はもっと高率ではないかと考えております。その一つの理由としては、最近の健康意識の高まりから、健康診断で胆道系酵素の異常から診断される症例の増加によるのではないかと考えております。

ａ．様々な自己免疫疾患

　紙面の関係で簡単に列挙します。

シェーグレン症候群（乾燥症候群）、慢性関節リウマチ、強皮症、
　　多発性筋炎、慢性甲状腺炎、自己免疫性肝炎

ｂ．骨粗鬆症

ｃ．食道静脈瘤、腹水

ｄ．胆石

　従来ＰＢＣと肝癌の合併は稀であるとされてきました。世界的な統計でも０．５〜４％程度の合併率とされてきました。肝癌以外では乳癌、胃癌、大腸癌が多いと言われています。今回当院で、その稀と言われている肝癌を３例経験したので紹介します。１例はＰＢＣの診断から10年以上経過した方でした。あとの２例はいずれも80歳前後の方でした。診断時のＣＴを示しています。80歳前後の２例の方は既に腹水が貯留しています。詳細な経過は紹介できませんが、いずれの方々も腹部超音波検査や腫瘍マーカー（ＡＦＰ）の定期的な採血で、比較的小さな時期から診断がついていました。（ＣＴは典型的な時期のものを掲示しました）